Op dit moment is er geen behandeling bekend om de gevolgen van Tay-Sachs te stoppen. Alles is gericht op het bestrijden van de symptomen van de ziekte, om patiënten zo aangenaam mogelijk te laten leven zo lang het kan.

Substraatdeprivatie-therapie met het medicijn Zavesca bij jonge kinderen met de ziekte van Tay-Sachs zou effect moeten hebben, en er is een onderzoek gaande naar het effect van deze behandeling bij volwassenen met de late vorm van de ziekte. Bij deze vorm van therapie wordt door middel van het genoemde medicijn geprobeerd de aanmaak van de stof die bij Tay-Sachs niet afgebroken kan worden (door de enzym-deficientie) te verminderen. De effecten van deze behandeling lijken tot nu toe tegen te vallen, vooral bij jonge kinderen. De andere behandelingsmethoden waarop de hoop voor de toekomst gevestigd is, zijn enzym-vervangingstherapie en gen-therapie, waarbij het ontbrekende enzym respectievelijk gen moet worden ingebracht. Op dit moment is dat allemaal nog verre toekomst.